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Á¦¸ñ Tourette syndrome (뚜렛 증후군)-염색체 이상 증후군3
ÀÛ¼ºÀÚ ìš´ì˜ìž ÀÛ¼ºÀÏ 2012-10-30 오후 4:43:28 Á¶È¸¼ö 2934
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- 1966년 Andreas Rett 박사가 처음으로 레트증후군에 대해 소개하였다(Gilbert, 1996). 이 증후군은 X 염색체에 있는 한 유전인자의 돌연변이(mutation)로 발생하는 유전장애이다. 지금까지 레트 증후군은 여성에게만 발생하는 것으로 보고 되었으며, 남성의 경우에는 발생한 사례가 없는데, 이는 유전자 돌연변이 증세가 남아 태아에게서는 출현하지 않음을 의미한다. 이 증후군의 발생률은 10,000명 내지 15,000명의 여아 중 한명꼴이다.

-출생 후 대략 9개월에서 12개월간의 초기발달은 비교적 정상적으로 이루어진다. 그러나 이 시점에서부터 신경학상의 퇴행이 나타나기 시작하고, 이전에 습득되었던 능력들을 종종 잃게 된다.

이 증후군에 해당하는 주요 증상들은 정신지체, 수의적인 손 운동 장애, 중심을 잃고 손이 계속해서 비틀어지는 증세, 실행증, 그리고 발작 등이다. 이러한 증상들이 대체로 여성에게 우세하게 나타난다.

● 앞서 언급한 바와 같이 아동이 어느 정도 정상적인 발달을 하다가, 점차적으로 정신과 신체적 이상증상이 나타난다. 저긴장성(hypotonia)이 첫번째로 나타나는 증후이다. 그리고 증후군이 진행되어가면서, 아동은 의도적으로 손을 사용하거나 말을 할 수 있는 능력을 잃게 된다. 기타 초기 증후에는 기기, 걷기, 눈 맞추기 감소 등이 나타난다. 그리고 기능적인 손의 사용-꽉쥐기, 씻기-을 잘하지 못하게 된다.

● 퇴행 발생기간은 갑작스럽게 일어난다.

레트 증후군의 다양한 문제증상 중에서 “실행증”(운동기능을 수행할 수 없슴)이 가장 심각하게 나타나는 증상이며, 이로 인해 자유로운 신체움직임이 힘들고, 눈 응시, 말산출이 힘들다.

레트 증후군 아동은 초기 단계에서 자폐증과 유사한 증상을 보이기도 한다. 발가락으로 걷기, 수면문제, 넓은 보폭, 이갈기, 씹기어려움, 느린 성장, 인지장애, 호흡문제 등도 나타난다.

3) Tourette syndrome (뚜렛 증후군)

- 뚜렛 증후군은 틱 증상이 두드러진 증후군이다. 틱 장애 증후군이라고도 불릴 수 있다 .

틱은 갑작스럽게 그리고 반복적으로 나타나는 근움직임이다. 대개 정상적으로 나타나는 경우에는 1년 혹은 절반 기간도 안되어 틱이 사라지고, 그다지 일상생활을 방해하지 않는다.

-그러나 어떤 아동들에게 있어 이 틱증상은 매우 심각하게 나타나, 오랫동안 지속되는 경우가 있다. 만약, 아동의 틱증세가 1년을 넘게 되면 이를 급성 틱 장애라고 부르는데, 뚜렛증후군의 주요증상이기도 하다.

1885년에 프랑스의 뚜렛 박사에 의해 처음으로 불려졌다. 이 증후군은 다소 유전적인 경향이 있다. 뚜렛 증후군은 아동기에 출현하거나 10대에 출현하기도 한다. 대개 남자 아이들에게서 많이 출현한다. 뚜렛 증후군으로 진단될 경우에는 몇가지 각기 다른 유형의 틱 증상을 동반해야 한다. 특별히, 다발적 운동 틱과 적어도 한 개의 성대 틱 증상이다.

뚜렛증후군의 주요 증상은 운동 틱인데, 갑작스럽게 나타남과 동시에 불수의적인 움직임이다. 눈을 과도하게 깜박거리는 증상이 일례이다. 성대 틱은 목청 가다듬는 듯한 소리를 계속적으로 반복하는 것이다.

스트레스가 있는 상황에서 틱증상이 더욱 심해지고 빈번해지고 길어지기도 하며 다른 틱증상과 함께 동반되어 나타나기도 한다.

간혹 몇몇 아동들은 스스로 그 틱증상을 억눌러 보기도 하는데, 그것은 잠시는 가능하지만 결국에는 틱 증상으로 나타난다. 그리고 틱 증상을 누르려고 집중하다 보면 오히려 다른 것에 집중하지 못하게 된다.

틱 증상은 단순한 타입과 복잡한 타입으로 구분되는데, 단순한 운동 틱은, 눈깜박임, 얼굴찡그리기 등으로 몇 개의 근육들만 관련되는 경우이다. 복잡한 운동틱은 이보다 더많은 근육들이 관련된다. 예를 들어, 아동이 신체 일부를 계속 만지거나 위험할 정도를 머리를 흔들어서 굉장히 위험할 수도 있다. (정상적인 감각지각통합 힘듬)

음성 틱증상은 단순유형에는 목청가다듬기, 훌쩍거리기, 흐밍하기, 반면에 복잡한 음성틱은 다른 사람들의 말을 따라서 계속 반복하는 경우나(반향어), 좋지 않은 말을 계속 반복하는 경우(언뜻 들으면 욕설, 배설 같은 용어들)이 있다.(의사소통기능방해)

뚜렛 증후군의 아동들은 다른 장애증상을 동반하기도 한다. 주의집중력결함 및 과잉행동장애(ADHD), 혹은 강박 충동장애(obsessive-compulsive disorder)이다.

학습장애나 수면장애 또한 빈번하게 나타난다.

 

대표전화 :579-5575(언어치료,감각통합장애 상담, 심리상담)

 

                                   -아이들의 꿈을 응원하는 천안언어치료센터-

 


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